Nerbio-sistemaren endekapena eta espongiosia eragiten dituen gaixotasun neurologiko eta hilgarria, prioien ezohiko formen ondoriozkoa. Sintoma nagusiak erotasuna, mioklonia eta beste seinale neurologiko batzuk dira. Entzefalopatia espongiforme batzuek transmisio horizontala dute eta beste batzuek, berriz, bertikala. Gizakien entzefalopatia espongiformeen artean, Creutzfeldt-Jakoben gaixotasuna, familiako insomnio saihestezina, Gerstmann-Straüssler-Scheinkerren gaixotasuna, Alpersen gaixotasuna eta kurua daude. Animalietan, ostera, behien entzefalopatia espongiformea abelgorrietan eta scrapiea ardi- eta ahuntz-aziendetan agertzen dira.